3. Formes d’urticaires

L’urticaire spontanée est la forme la plus commune d’urticaire. Un quart d’entre nous développera au cours de sa vie une urticaire spontanée. Son élément le plus caractéristique est que les troubles apparaissent comme « surgis de nulle part ». Les signes de la maladie (papules, prurit et gonflements profonds de la peau) ne peuvent donc pas, en règle générale, être provoqués, et au premier coup d’œil il est impossible de savoir quels sont les facteurs déclenchants et les causes qui se cachent derrière une poussée d´urticaire.

La plupart du temps, une urticaire spontanée ne dure que quelques jours ou quelques semaines. Elle est alors décrite en tant qu´urticaire aigüe spontanée.

Toutefois, jusqu’à 10% des patients atteints d´urticaire aigüe spontanée ont des symptômes persistant plus de 6 semaines. On parle alors d’urticaire chronique spontanée.

3.1.1 Urticaire aigüe spontanée

Frank Siebenhaar

Lors d’une urticaire aigüe spontanée, les signes et les symptômes caractéristiques de la maladie durent de quelques jours à quelques semaines. En général, les symptômes s´installent en l’espace de quelques heures ou jours et décroisent ensuite lentement.
La cause reste souvent incertaine, cependant on a souvent une idée de ce qui aurait pu conduire à l’apparition des symptômes, par exemple une infection et/ou la prise d´antalgiques ou d´autres médicaments (y compris ceux qui étaient auparavant bien tolérés). La plupart des cas (>90%) d’urticaires aigües spontanées ne durent que quelques jours à quelques semaines et pendant cette période, ils sont facilement contrôlés  par le traitement.
La prise en charge de l’urticaire aigüe spontanée vise en premier la suppression des symptômes, et en général, il n’est pas indispensable et judicieux de mener une recherche intensive sur ses causes.
Si il y a suspicion d´une origine allergique à l´urticaire, par exemple une allergie alimentaire, il peut être justifié de réaliser des examens complémentaires allergologiques.

Ce qui est déterminant, c’est de savoir reconnaître et traiter les complications possibles (détresse respiratoire, troubles de la déglutition) et d’éviter les possibles facteurs déclenchants (si ils sont connus).

Symptômes

Lors d’une urticaire aigüe spontanée, on observe les symptômes typiques d’urticaire, c’est à dire les rougissements de la peau et les papules. Les papules s’accompagnent de fortes démangeaisons et parfois aussi de brûlures et de sensations douloureuses de la peau (image 9). En outre, certains patients ont des angiooedèmes (gonflements profonds de la peau), le plus souvent au niveau du visage, des mains ou des pieds.

Image 9: Vastes papules d´une urticaire spontanée (Source: www.urtikaria.net)

Il peut arriver qu´au cours d´une urticaire aigüe spontanée sévère la température corporelle augmente, entraînant des maux de tête, diarrhées, difficultés à respirer et à déglutir, douleurs aux articulations, fatigue et épuisement physique. Il est souvent difficile de déterminer si ces symptômes sont dus à l’urticaire elle-même ou à une infection sous-jacente.

Facteurs déclenchants et causes

Les causes les plus fréquentes d’urticaire aigüe spontanée comprennent les infections (par exemple des voies aériennes), les intolérances médicamenteuses (par exemple à l´acide acétylsalicylique, présent dans l’Aspirine et la Thomapyrine entre autres) et les intolérances/allergies alimentaires. A l´inverse, les détergents ou les produits de soin corporels tels que shampoings, crèmes ou gels douches n´induisent quasiment jamais d’urticaire.

Les médicaments les plus à risque de déclencher une urticaire sont :

• Antipyrétique (acide acétylsalicylique : anti-inflammatoire non stéroïdien, diclofénac, ibuprofène)
• Antibiotiques (sulfamides, pénicillines, céphalosporines)

D’autres médicaments que ceux mentionnés ci –dessus peuvent également déclencher une urticaire aigüe spontanée.

L’existence d’une relation temporelle étroite entre le début de la prise du médicament et le début des symptômes d’urticaire est une information importante.

Examens complémentaires

En règle générale, des examens complémentaires ou même une recherche intensive des causes et des facteurs déclenchants une urticaire aigüe spontanée ne sont pas nécessaires. En effet, la cause est évidente dans de nombreux cas, par exemple quand l´urticaire surgit au cours d´une infection des voies aériennes supérieures (« grippe », « rhume ») ou après la prise d´un médicament (tel que l´aspirine).

Par ailleurs, la majeure partie des cas d´urticaire aigüe spontanée guérit en l´espace de quelques jours ou semaines. Des examens complémentaires supplémentaires ne sont justifiés que pour une suspicion d´une véritable allergie ou d´autres maladies sous-jacentes sévères.

Prise en charge

Heureusement, les symptômes d’une urticaire aigüe ne durent en général que quelques jours avant de disparaître spontanément. C’est pourquoi on ne traite que symptomatiquement cette forme d’urticaire. C’est à dire que l’on minimise l’apparition des papules, du prurit et des angiooedèmes avec des médicaments dénommés antihistaminiques (ou antiallergiques). Ce faisant, il est parfois nécessaire  d´utiliser un dosage élevé pour quelques jours ou quelques semaines. Pendant cette période, les antihistaminiques doivent être pris régulièrement, c´est à dire quotidiennement, et pas à la demande. Lors d´une urticaire aigüe spontanée sévère, accompagnée par exemple d´angiooedèmes, de difficultés à respirer ou à déglutir, on peut employer d´autres médicaments (tels que les corticoïdes). Evidemment, les facteurs déclenchants doivent être autant que possible être évités ultérieurement.

3.1.2 Urticaire chronique spontanée

Karoline Krause

Symptômes

Dès lors que les symptômes d’une urticaire spontanée persistent plus de 6 semaines, on parle d’urticaire chronique spontanée.

Dès lors, la probabilité que la maladie disparaisse en l’espace de quelque temps commence à diminuer. Une telle urticaire, avec des papules et/ou angiooedèmes quotidiens, hebdomadaires ou plus rares, peut durer des années (voire même des décennies) et ne peut être supportable que grâce à la prise régulière de médicaments. L´urticaire chronique spontanée repose sur un grand nombre de causes sous-jacentes.

Facteurs déclenchants et causes

Dans les cas d´urticaire sévères, résistantes à la thérapie ou de longue durée, il est recommandé une recherche approfondie des facteurs déclenchants et des causes, dans le but de les identifier et (si possible) de les éliminer.

L’urticaire peut être provoquée par de nombreuses causes et facteurs déclenchants différents, parce que les mastocytes eux-mêmes sont activés par de nombreux facteurs différents.

Ces facteurs déclenchants peuvent se résumer en 3 sous-groupes :

• Urticaires auto réactives : intolérance à des substances propres à l’organisme.
• Urticaires infectieuses : réaction à une infection chronique ou à un foyer inflammatoire, qui en dehors de l’urticaire ne provoquent pas forcément d’autres symptômes, par exemple au niveau du tube digestif.
• Urticaires par intolérance : hypersusceptibilité à des composants alimentaires tels que colorants, arômes ou agents conservateurs. Ces substances se retrouvent aussi dans des aliments naturels. Des médicaments peuvent également entraîner de telles réactions d’intolérance, par exemple l’acide acétylsalicylique (retrouvé dans l’aspirine et le thomapyrine) mais aussi d’autres antalgiques ou des médicaments contre des symptômes tout à fait différents.

Environ deux tiers des cas d’urticaires chroniques spontanées appartiennent à l’un des groupes cités ci-dessus. D’autres causes d’urticaires chroniques spontanées, telle que l’allergie alimentaire, sont très rares. Chez environ un tiers des patients on ne retrouve pas de cause identifiable malgré une recherche minutieuse.

Examens complémentaires

Pour toute urticaire spontanée chronique, il faut confirmer en premier lieu qu´il s´agit bien d´une telle forme d´urticaire. Il faut ensuite estimer la sévérité des symptômes et leur retentissement sur la qualité de vie. Par ailleurs, il faut réaliser des bilans sanguins pour rechercher des signes d´inflammation sévère.

Dans les cas d´urticaire sévères, résistantes à la thérapie ou de longue durée, il est recommandé de rechercher des causes sous-jacentes possibles, et ainsi vérifier s’il y a une urticaire auto réactive, une urticaire infectieuse ou une urticaire d´intolérance.

Prise en charge

Le but du traitement de l’urticaire chronique spontanée est l´absence de symptômes.  Aussi souvent que possible, elle doit se faire par la guérison de l´urticaire chronique spontanée, c´est à dire à travers la suppression des causes sous-jacentes. Par exemple, pour une urticaire infectieuse, il faut éliminer le(s) foyer(s) infectieux, et pour une urticaire d’intolérance, il faut éviter les substances incriminées.

Si une telle approche curative n’est pas possible ou se révèle infructueuse, on met alors en place un traitement symptomatique. Les recommandations internationales sur l’urticaire chronique préconisent un schéma thérapeutique sur trois niveaux. La thérapie de base consiste en la prise d’antihistaminiques non sédatifs, et leur dose doit être augmentée s’il n’y a pas disparition des symptômes. Si les symptômes persistent, on peut mettre en place une thérapie par Omalizumab (anticorps anti-immunoglobulines E). Une autre alternative est la ciclosporine, médicament immunosuppresseur (qui affaiblit la réaction immune du corps), ou le Montélukast (antagoniste des leucotriènes), un médicament anti-inflammatoire.

Il est formellement déconseillé d’utiliser les corticoïdes en tant que thérapie de longue durée, que ce soit sous forme de comprimés ou d´injections. Ils peuvent être utilisés en courte thérapie de quelques jours, seulement en cas de poussées très sévères. Les corticoïdes en crème ou onguents sont par contre inefficaces dans l’urticaire. Leur application est strictement déconseillée.

Les recommandations des consensus internationaux reposent sur une évaluation très scientifique d’études cliniques. En conséquence les procédés de traitement expérimentaux ne sont pas pris en compte dans ces recommandations. Cependant, beaucoup de médecins ont eu de bonnes expériences avec des méthodes de traitement alternatives, par exemple la thérapie d´autotransfusion. Néanmoins, d’une manière générale, il est recommandé la plus grande précaution lors de l’application de méthodes thérapeutiques alternatives. Trop souvent, l’offre inefficace ou même dangereuse est au détriment de coûts considérables.

En cas urticaire chronique spontanée sévère (par exemple avec apparition d’œdèmes des muqueuses, troubles respiratoires et de la déglutition), on recommande le port constant d´un kit de secours avec lequel on peut contrôler les poussées sévères d’urticaire. La plupart du temps, ces kits de secours comprennent un corticoïde d’action rapide ainsi qu’un antihistaminique.

Dans les formes d’urticaires de ce groupe, les papules, le  prurit et/ou les angiooedèmes apparaissent seulement suite à des stimuli particuliers. Le sous-groupe le plus important d´urticaires induites est constitué par les urticaires physiques. Ici, ce sont les frottements, le froid, la chaleur, la pression et la lumière (donc des forces physiques) qui déclenchent les symptômes. Toutes les formes d’urticaires induites peuvent survenir isolément, accompagnées d’autres formes d´urticaires induites, ou bien encore chez un patient atteint d’urticaire chronique spontanée.

3.2.1 Dermographisme/Urticaire factice

Nicole Schoepke

Le dermographisme, souvent appelé aussi urticaire factice, appartient au groupe des formes d’urticaires physiques et représente la sous-forme d’urticaire physique la plus fréquente. Il se révèle souvent accompagné d’autres formes d’urticaire.  Le stimulus qui déclenche les démangeaisons et/ou brûlures de la peau et les papules linéaires est une force de cisaillement sur la peau, produite par exemple par grattement, frottement ou décapage (images 10 et 11). Selon les données de la littérature, la fréquence de l’urticaire factice s’élève jusqu’à 5% de la population générale.  Les personnes concernées sont avant tout les jeunes adultes âgés de 20 à 30 ans.

Images 10 a et b: Dermographisme symptomatique (Urticaire factice). Quelques minutes après avoir „écrit“ sur la peau, l´écriture apparaît sous forme de papules. Image a directement après l´“écriture“, image b 5 minutes plus tard.      (Source: Allergy Centre Charité)

Image 11: Dermographisme symptomatique (Urticaire factice). (Source: Allergy Centre Charité)

Les données concernant la durée fluctuent entre 2 et 5 ans, cependant de telles données sont de nature purement statistique et ne peuvent pas être appliquées individuellement chez chaque patient.

Symptômes

Les principaux symptômes de l’urticaire factice, comme pour les autres formes d’urticaire, sont des papules fluctuantes, des rougeurs, des démangeaisons et/ou des brûlures. Plus rarement on décrit des fourmillements, des piqûres, et une sensation de chaud. Ce qui est important, c’est que les lésions cutanées n’apparaissent jamais spontanément au cours d’une urticaire factice, mais uniquement aux endroits où une force de cisaillement a été exercée peu auparavant. Des endroits, donc, qui ont été frottés par des vêtements serrés ou des endroits qui ont été grattés. La force de cisaillement nécessaire pour déclencher les symptômes varie considérablement. Certains patients rapportent que les symptômes apparaissent en sortant de la douche. Dans ces cas-là, les forces de cisaillement de l’eau ou du sèchement final suffisent pour déclencher les symptômes. Chez d´autres il faut un grattage important pour provoquer les lésions cutanées.
Les papules du dermographisme se forment en quelques minutes et peuvent durer jusqu’à plusieurs heures. Le déroulement des réactions cutanées, souvent très bien observable, est résumé ici :

Après  frottement ou grattage de la peau il y a rougissement de la peau (du fait d’une augmentation du flux sanguin), puis une une aréole rouge se forme et s´étend loin au-delà de l´endroit initial, et sur laquelle apparaissent au final les papules et le prurit. Au début, la papule est  encore rouge. Elle blanchira ensuite, et après quelques minutes le tableau complet se mettra en place : une papule prurigineuse dépassant l´endroit initial et placée sur une peau rougie. Les symptômes disparaissent ensuite dans l´ordre où ils sont apparus : en peu de temps la rougeur décroit, suivie par l´affaiblissement du prurit qui finit par disparaitre avec la papule. Les papules sont souvent sous formes de bandes ou oblongues, et correspondent par leur forme à l´irritation qui a été auparavant exercée sur la peau.

Facteurs déclenchants et causes

En règle générale, on ne retrouve pas de cause au dermographisme. Par conséquent, il n’est pas recommandé de faire des examens complémentaires pour en rechercher les causes sous-jacentes, à l´inverse de l’urticaire chronique spontanée.

Examens complémentaires

Le diagnostic de dermographisme est relativement facile : la majeure partie des patients savent déjà que le grattage est le facteur déclenchant de leurs papules. Pendant la consultation chez le médecin, on utilise une spatule en bois ou un instrument spécial, le dermographomètre, pour « rayer » la peau (du dos ou des avant-bras par exemple) avec une pression modérée. Presque tout les gens réagissent par  un « dermographisme rouge », c’est à dire une courte rougeur persistante de la peau suite au frottement mécanique. Chez les gens atteints de dermographisme, il y au contraire  formation d’une papule, avec une peau typiquement rouge et prurigineuse, qui régresse ensuite au plus tard en quelques heures. Comment peut-on estimer la sévérité de la maladie et s’assurer de l’efficacité du traitement ? Pour cela on peut utiliser un dermographomètre tel que le FricTest (www.moxie-gmbh.de).

Cet instrument se compose d’une sorte de peigne en plastique plat avec en tout 4 chevilles en plastique de différentes longueurs, qui doivent être appliquées perpendiculairement sur la peau et l’effleurer avec pression.  La lecture se fait après 10 minutes pour chaque cheville distincte. A travers ce procédé on peut déterminer la dénommée valeur seuil, c’est à dire la force de cisaillement la plus faible nécessaire pour déclencher une papule.

Illustration 11b : FricTest, un dermographomètre pour déterminer la sévérité des symptômes

Prise en charge

Du fait que  les causes de dermographisme restent très peu connues, un traitement étiologique n’est pas possible. Il faut donc conseiller à tout les patients d’éviter les stimuli en cause autant que possible.  Il s’agit avant tout de renoncer aux vêtements moulants, trop ajustés et abrasifs, aux ceintures serrées, le t-shirt « retourné » ou l’utilisation d’assouplissants pour les serviettes entre autres. Il importe de veiller à une bonne hydratation de la peau pour éviter un prurit supplémentaire du à une peau sèche.

Qu’est ce qui devrait être fait en plus de cela ?

On va essayer d’empêcher complètement l’apparition des symptômes avec différents médicaments, et ce jusqu’à ce que le dermographisme guérisse de lui-même. Le plus souvent on utilise des  un antihistaminiques non sédatifs (tels que loratadine, cétirizine, ...)  à une posologie simple. Si les symptômes persistent, une augmentation de la posologie jusqu’à quatre fois la dose journalière peut avoir du succès. Si cela ne suffit pas à atteindre une protection efficace, d’autres médicaments, tel que l’omalizumab peuvent être utiles. Un dermatologue ou un allergologue sont les mieux placés pour la prise en charge à ce niveau.
Il faut différencier le dermographisme de l’urticaire retardée à la pression. Dans cette maladie rare, des gonflements surgissent quelques heures après l’application d’une pression sur la peau, résident souvent profondément et peuvent être aussi douloureux au niveau des articulations. La pression nécessaire est relativement élevée et doit agir plus longtemps. Un frottement simple de la peau ne déclenche pas d’urticaire retardée à la pression. Dans l’annexe xy vous trouverez plus amples informations sur l’urticaire retardée à la pression.

3.2.2 Urticaire retardée à la pression

Markus Magerl

Il ne faut pas confondre l´urticaire retardée à la pression avec le dermographisme. Dans le cas de cette maladie rare, les gonflements qui sont souvent profonds et parfois douloureux au niveau des articulations, apparaissent quelques heures après application d´une pression sur la peau. Les gonflements s´accompagnet d´un rougissement de la peau, et ne disparaissent qu´après un ou deux jours. Les papules typiquement superficielles et versatiles des autres formes d´urticaires, sont ici absentes.
La pression requise comme facteur déclenchant est relativement élevée et doit être exercée sur une surface donnée pendant une plus longue période de temps. Gratter simplement la peau ne déclenchera pas d´urticaire retardée à la pression. Pour confirmer une suspicion d´urticaire retardée à la pression, un test à la pression est réalisé (III.7). Un poids de 5kg est placé sur le bras ou la cuisse pendant 15 minutes. Le test est lu six heures plus tard, et est positif lorsqu´un gonflement rouge apparaît à l´endroit testé.

Image 7: Test à la pression, réalisé en cas de suspicion d´urticaire à la pression (Source: Allergy Centre Charité)

Le traitement de l´urticaire retardée à la pression reste un défi. Les antihistaminiques de deuxième génération ne sont souvent efficaces qu´à de fortes doses, et il n´est pas rare de devoir prendre d´autres substances en supplément. Il n´y a pas de recommendation thérapeutique médicale applicable de façon générale.

Une aide rapide et un soulagement considerable peuvent être obtenus par éviction de la pression, ce qui ne peut malheureusement pas être réalisé dans toutes les situations. Etant donné que la pression est définie par un certain impact d´une force sur une surface, il y a deux moyens de réduire la pression. D´une part on peut essayer de réduire la force, d´autre part on peut augmenter la surface sur laquelle s´applique la force. Il est important de porter des chaussures larges et souples, d´utiliser des bretelles rembourrées sur les sacs et sacs à dos, et de prendre d´autres mesures du même genre pour éviter l´apparition de tels symptomes. Dans l´ensemble, l´urticaire retardée à la pression est plutôt une forme rare d´urticaire. Elle apparaît souvent conjointement à une urticaire chronique spontanée.

3.2.3 Urticaire au froid

Marina Abajian

L’urticaire au froid est une des autres formes les plus courantes d’urticaire physique. Comme son nom l’indique, le froid est responsable des symptômes. Le terme « Froid » est à comprendre au sens large : tout ce qui est plus froid que la peau humaine peut déjà être considéré comme froid. Chaque patient atteint d’urticaire au froid a une dénommée température seuil  individuelle. C’est la plus haute température à partir de laquelle des papules se déclenchent. Ce qui veut dire qu’aucune température supérieure à la température seuil ne déclenche de papules, mais que toutes les températures en dessous le font. Plus la température seuil est élevée, plus souvent le patient a des symptômes. Au cours de la maladie, la température seuil reste relativement stable, mais elle peut cependant être diminuée par le traitement.

Allergie au froid ou urticaire au froid ?

Les termes « urticaire au froid » et « allergie au froid » sont souvent utilisés avec une même signification, mais ce n’est pas totalement correct. Bien qu’une urticaire au froid provoque des symptômes similaires à l’allergie, ce n’est pourtant pas une allergie au sens propre. Une allergie consiste en la formation d’anticorps contre une substance « irritante », l’allergène. Un allergène est en soi une substance inoffensive de notre environnement, parfois même une substance déjà présente dans notre corps. Au contact de l’allergène se met en place une réaction allergique. Comme le froid n’est pas une matière, il n’y a pas de formation d’anticorps contre le froid, et il ne peut donc y avoir d’allergie au froid. Les mécanismes exacts qui reposent derrière l’urticaire au froid ne sont pas encore élucidés. Probablement les processus dans le corps en tant que réaction au froid amènent indirectement à l’activation des mastocytes dans la peau et à la libération d’histamine et d’autres substances inflammatoires. L’urticaire au froid est une forme fréquente d’urticaire physique. Dans les pays froids (telle que la Scandinavie) elle est plus fréquente, dans les pays chauds, elle est plus rare. Les femmes sont environ deux fois plus touchées que les hommes, et  les jeunes adultes sont plus touchés dans les deux sexes. La durée moyenne de la maladie s’étend de 5 à 8 ans. Sous nos latitudes le pic de distribution annuel se fait bien sûr en hiver.

Symptômes

Lors d’une urticaire au froid, les papules et/ou gonflements se présentent après contact direct de la peau ou des muqueuses avec le froid, sous toutes ses formes (air, eau, objets, boissons ou alimentation, évaporation de la transpiration). Les papules et les gonflements apparaissent parfois pendant le contact avec le froid, mais la plupart du temps quelques minutes seulement après. Ils disparaissent en l’espace de quelques heures. En règle générale les réactions cutanées (papules, rougeur, prurit, brûlure, gonflements) sont délimitées à l’endroit où a eu lieu l’action du froid. C’est pourquoi pendant l’hiver ce sont surtout les parties découvertes, comme les mains et le visage, qui sont touchées. De nombreux patients rapportent qu’outre la température absolue,  un changement radical de température, c’est à dire une grosse différence de température (passage du chaud au froid), peut  conduire à l’apparition des symptômes.

Complications

L’urticaire au froid comporte une part de risques particuliers, qui heureusement ne conduisent que rarement à des complications sévères. Lors de contacts étendus au froid, comme par exemple en nageant dans de l´eau froide, cela peut devenir dangereux. « Se jeter à l´eau », froide qui plus est, peut déclencher une réaction urticarienne généralisée, c´est à dire concernant tout le corps, et peut même aboutir à un choc. Le « déversement » d´histamine entraine une chute de la pression sanguine du fait de l´élargissement des vaisseaux sanguins. A travers la formation des papules, encore plus de liquide disparait de la circulation sanguine, ce qui aggrave la chute de la pression sanguine. Par la suite, les organes vitaux (tels que le cerveau, le cœur et les reins) vont être moins perfusés, avec pour conséquences possibles une perte de conscience et la noyade.
La prise de boissons froides ou de crèmes glacées peut conduire chez les patients atteints d´urticaire au froid, à des gonflements au niveau de la gorge. De tels gonflements peuvent avoir pour conséquence, non seulement des difficultés à déglutir, mais aussi une insuffisance respiratoire, notamment une fermeture des voies aériennes.

Lors d´une hospitalisation et plus particulièrement lors d´une opération chez des patients atteints d´urticaire au froid, il faut rester vigilant par rapport  aux solutés de perfusion par voie intraveineuse qui ne sont pas réchauffés à la température du corps, car ils peuvent déclencher une urticaire au froid. Une urticaire au froid diagnostiquée devrait donc être signalée à l´anesthésiste.

Facteurs déclenchants et causes

L´urticaire au froid apparait dans la plupart des cas sans raison connue, mais peut cependant très rarement se produire à la suite d´autres maladies. A cet égard, il est rapporté dans la littérature des cas particuliers de maladies hématologiques, infections par des bactéries, virus et parasites, de même que des piqures d´insectes préalables. Il y a toutefois lieu de se demander dans quelle mesure celles-ci jouent un rôle causal dans le développement de l´urticaire au froid.

Examens complémentaires

Le diagnostic de l´urticaire au froid est relativement facile. D´abord il faut vérifier qu´il s´agisse vraiment d´une urticaire au froid. Pour cela, plusieurs tests diagnostiques peuvent être utilisés, parmi lesquels le test au glaçon est le plus répandu et reste la méthode la plus facile. A cette occasion, un glaçon placé dans un sac en plastique est posé 5 minutes sur la peau de l´avant-bras, et on observe la formation de papules 10 minutes après la fin du test.

L´urticaire au froid se laisse beaucoup plus précisément diagnostiquer par un dispositif de test électronique, le TempTest (image 13). On y met en contact un élément métallique froid (dont l´évolution de la  température est définie précisément) avec la peau. Ainsi, on peut déterminer non seulement s’il y a une urticaire au froid, mais aussi la température seuil exacte.

Pourquoi est-il utile pour les patients atteints d´urticaire au froid de connaître leur température seuil personnelle ? Tout simplement parce que c´est la température à partir de laquelle les symptômes apparaissent. En connaissant sa température seuil, on peut veiller à protéger sa peau contre cette température et des températures plus froides, et ne pas s´exposer à de telles températures.

Images 13 a et b: Le dispositif TempTest® utilisé pour une provocation au froid standardisée. Le dispositif TempTest® permet une provocation de la peau avec des températures de l´ordre de  4oC à 44oC. Les températures sont produites sur les bords libres du „U“ avec des éléments Peltier, les températures s´etalant en ordre croissant (ou décroissant) d´un bord à l´autre du  „U“. Les réactions cutanées correspondent par leur longueur à une température-seuil déterminée. Ligne continue: contours du  „U“ sur la peau pendant le test. Ligne en pointillés: délimitation des papules suite à la provocation au froid.  (Source: Allergy Centre Charité, www.moxie-gmbh.de)

De surcroît, la température seuil permet d´estimer la sévérité de la maladie. Plus haute est la température, plus haute est l´activité de la maladie. Par ailleurs, la température seuil nous aide à apprécier exactement le succès de la thérapie et trouver la meilleure prise en charge. Dans de rares cas d´urticaires au froid, la peau ne réagit pas à un effet local du froid. Dans ces cas, il est parfois judicieux d´utiliser une durée de provocation plus longue ou un autre test de provocation (bain froid pour le bras, chambre froide).

Prise en charge

Le plus important est que les patients atteints d´urticaire au froid  connaissent la situation exacte de leur maladie et évitent le contact au froid.  Ainsi on préconisera le port de vêtements épais plus chauds, gants, bonnets, écharpes lors de températures froides, le renoncement aux bains dans de l´eau froide, comme l´éviction de boissons ou nourriture glacées. Malgré tout, il est impossible dans la vie de tous les jours d´éviter complètement – en particulier pour les seuils élevés- une température donnée.  Vu que dans l´urticaire au froid les causes de la maladie sont inconnues -et restent en général inconnues-, l´éviction des symptômes reste clairement au centre de la prise en charge. Souvent, on recommande aux patients atteints d´urticaire au froid de suivre un traitement antibiotique, tel que la doxycycline. Cela peut être justifié car ce traitement peut conduire à la guérison de l´urticaire au froid. Jusqu´à présent, il n´y a toutefois pas de bonne étude sur ce traitement, et il faut s´attendre à ce que moins de la moitié des patients soit exempte de symptômes à la fin du traitement.

Pour se protéger de l´apparition de papules, prurit et gonflements après contact au froid, il faut prendre quotidiennement (ou avant contact au froid) un antihistaminique non sédatif. Chez certains patients, la dose doit être augmentée jusqu’à deux ou même quatre fois la dose initiale pour atteindre une protection suffisante. Les antihistaminiques protègent des effets de l´histamine libérée dans la peau de ces patients après un contact au froid, cette même histamine qui déclenche les papules et le prurit (image 4. « Les mastocytes, cellules-clés »).

L´omalizumab fait preuve d´une efficacité similaire chez les patients atteints d´urticaire au froid par rapport aux patients atteints d´urticaire chronique spontanée.

Cependant, il n´a pas encore d´autorisation explicite de mise sur le marché pour l´urticaire au froid.

Une autre forme de prise en charge des patients atteints d´urticaire au froid est la dénommée habituation au froid : on essaye de diminuer la sensibilité de la peau au froid à travers des douches froides quotidiennes. Cette prise en charge est toutefois sophistiquée et doit être initiée sous hospitalisation. Elle ne doit donc pas être employé de son propre chef, mais toujours par un allergologue ou un dermatologue.

Les patients qui sont sévèrement touchés doivent se munir d´un kit de secours. La plupart des kits de secours comprennent un corticoïde et un antihistaminique. Dans les cas sévères il peut être recommandé d´ajouter un stylo d'adrénaline auto-injectable.

3.2.4 Urticaire solaire

Karsten Weller

Soleil et papules

L´urticaire solaire, appelée aussi urticaire à la lumière, appartient au groupe des formes rares d´urticaires physiques. Dans l´urticaire solaire, les papules et le prurit typiques de l´urticaire se développent sous l´influence de la lumière, particulièrement la lumière du soleil. L´urticaire solaire est parfois appelée (avec erreur) dans le langage courant « allergie au soleil ». On peut développer une urticaire solaire à tout âge. Il semblerait que les femmes soient plus souvent atteintes d´urticaire solaire que les hommes, néanmoins dans l´ensemble, la répartition selon les sexes et la durée de l´urticaire solaire restent jusqu´ici peu connues. Une urticaire solaire persiste plusieurs années, parfois des décennies. De nombreux patients atteints d´urticaire solaire souffrent de surcroit d´autres formes d´urticaires, comme par exemple le dermographisme.

Symptômes

Une urticaire solaire débute typiquement brusquement au printemps ou à l´été. Quelques secondes ou minutes après contact de la lumière (UVA, UVB ou lumière visible), des papules prurigineuses apparaissent sur la peau exposée à la lumière. Dans de rares cas cependant, la formation des papules ne se fait que quelques heures après l´exposition à la lumière. En général, la peau complètement protégée de la lumière n´est pas atteinte. Néanmoins, les vêtements légers ne protègent souvent pas totalement des rayonnements UV et de la lumière visible, si bien qu´il puisse arriver que l´urticaire solaire apparaisse aussi sur des zones du corps « protégées ». Quand le rayonnement solaire s´arrête, les symptômes disparaissent souvent en l´espace d´une à deux heures.

Il arrive qu´avec un rayonnement d´intensité plus faible, seulement des rougeurs apparaissent, c´est pourquoi il n´est pas toujours facile de différencier l´urticaire solaire d´autres réactions cutanées à la lumière. Si le corps entier est exposé au rayonnement déclenchant, cela peut aussi conduire à des symptômes graves, comme des difficultés respiratoires, vertiges ou un choc anaphylactique. Les tests à la lumière ont montré que souvent, les patients ne réagissent seulement qu´à une partie du spectre lumineux, c´est à dire seulement à des rayonnements d´une gamme de longueurs d´onde donnée. On appelle cette gamme de longueurs d´onde le spectre d´action. Chez certains patients atteints d´urticaire solaire, le spectre d´action ne se situe pas dans le domaine de la lumière visible, et d´autres patients ne réagissent qu´à la lumière invisible des rayonnements UVA (340-400 nm de longueurs d´onde), ou des rayonnements UVB (280-320 nm) (image 14a).

Image 14: a Longueurs d´ondes de la lumière. Les symptômes de l´urticaire solaire peuvent être déclenchés par la lumière visible et les rayonnements UV-A ou UV-B. (Source: Allergy Centre Charité)

Il arrive à l´occasion que les patients réagissent aussi bien à la lumière visible qu´aux rayonnements UV. Curieusement, certains patients supportent la lumière artificielle sans problème, et seule la lumière solaire déclenche une urticaire. Chez environ 70% des patients atteints d´urticaire solaire, il y a à côté du spectre d´action une gamme de longueurs d´onde particulière, à travers laquelle l´apparition des papules est inhibée, le soi-disant « spectre d´inhibition ». La plupart du temps, les longueurs d´onde du spectre d´inhibition sont plus longues que celles du spectre d´action : par exemple, le spectre d´action est compris dans le domaine des UVA, avec des longueurs d´onde de 320-400nm, alors le spectre d´inhibition sera probablement dans le domaine des longueurs d´onde visibles (400-780 nm). Cependant, chez la plupart des patients atteints d´urticaire solaire, l´urticaire n´est inhibée que si le rayonnement du spectre d´inhibition suit directement temporellement le rayonnement du spectre d´action.

Facteurs de confusion

Dans l´urticaire au chaud, une forme très rare d´urticaire physique, les papules et les démangeaisons apparaissent aux endroits de la peau exposés au chaud (par exemple eau chaude, air chaud). C´est pourquoi quand il apparaît l´été, l´urticaire au chaud peut se confondre avec l´urticaire à la lumière. En règle générale, dans l´urticaire solaire, seules les zones de la peau exposées à la lumière sont concernées, alors que dans l´urticaire au chaud les papules se développent plutôt au niveau des zones couvertes (accumulation de chaleur par les vêtements).
 
En cas de doute, les tests à la chaleur et à la lumière permettent d´assurer le diagnostic. Parfois les lésions cutanées des photodermatoses polymorphes peuvent aussi s´apparenter à celles de l´urticaire solaire. Toutefois dans ces cas-là, elles persistent généralement beaucoup plus longtemps (pendant des jours !). Cela vaut également pour les eczémas de contact photoallergiques ou phototoxiques et des maladies plus rares telles que le lupus érythémateux ou la porphyrie.

Facteurs déclenchants et causes

Au contraire de l´urticaire chronique spontanée, le rapport entre l´urticaire solaire et les infections, les aliments, les allergies ou d´autres causes demeure encore très peu connu. Par conséquence, l´urticaire solaire est dans la plupart des cas décrit comme idiopathique (de cause non connue) et en règle générale on n´en recherche pas les causes.

Examens complémentaires

Pour affirmer le diagnostic d´urticaire solaire, il faut réaliser un test à la lumière. Celui-ci consiste à éclairer la peau (ou des parties de la peau) avec de la lumière à différentes longueurs d´onde, pour déterminer la gamme de longueurs d´onde déclenchant les symptômes. On teste avec des « marches lumineuses »  la peau habituellement non exposée aux rayonnements solaires, par exemple le dos ou les fesses (image 14b). Le test peut être positif dans d´autres maladies de la peau déclenchées par la lumière, à savoir y déclencher aussi des symptômes cutanés. En revanche, ce qui est typique de l´urticaire solaire, c´est que les papules fugaces apparaissent en l´espace de quelques minutes après irradiation des champs testés, et disparaissent presque toujours après 1-2 heures.

Image 14b: Papules après une „marche lumineuse“, c´est à dire un test avec plusieurs dosages de lumière UV. La patiente a fortement réagi par des papules aux rayonnements UV-B.

Prise en charge

Etant donné qu´on ne connaît pas encore comment et pourquoi se produit une urticaire solaire, il n´y a pour le moment encore aucune thérapie reconnue pour son efficacité contre les causes de la maladie. C´est pourquoi, soit on essaye d´empêcher l´apparition de l´urticaire par une protection contre la lumière, soit on essaye d´en atténuer les symptômes. Les crèmes solaires à haut indice de protection et large spectre d´action, les vêtements, chapeaux et avant tout le fait de rester à l´ombre, sont des moyens faciles pour se protéger du soleil.

Malheureusement, ces mesures ne sont la plupart du temps efficaces que chez les patients réagissant à la lumière ultraviolette, et elles ont peu d´intérêt pour l´urticaire induite par la lumière visible. Une autre possibilité de traitement symptomatique est de bloquer l´action de l´histamine par la prise d´antihistaminiques. En plus des antihistaminiques, on peut utiliser tous les autres médicaments recommandés actuellement pour l´urticaire chronique.

Une alternative thérapeutique qui peut avoir du succès, mais qui reste difficilement réalisable en pratique, est un traitement d´adaptation à la lumière. Dans cette thérapie, on irradie régulièrement des parties du corps (et ensuite tout le corps)  avec des longueurs d´onde déclenchantes (photothérapie). Le rayonnement intensif conduit à une adaptation de la peau à la lumière, et les papules n´apparaissent plus aussi facilement. Son point faible est d´une part que les résultats s´étiolent après interruption du traitement, et d´autre part qu´une photoexposition durable s´associe à des effets à long terme potentiellement nocifs.

3.2.5 Urticaire cholinergique/ à la transpiration

Sabine Altrichter

L´urticaire cholinergique compte aussi parmi les formes d´urticaire induites. L´urticaire cholinergique est occasionnellement appelée « urticaire à la transpiration », parfois on emploie aussi le concept d´ »urticaire de réflexe à la chaleur ». Dans l´urticaire cholinergique, c´est la transpiration du patient qui déclenche les papules et les démangeaisons. L´urticaire cholinergique n´est pas une maladie rare et c´est l´une des formes d´urticaires chroniques les plus fréquentes. Elle touche les deux sexes, et notamment les jeunes entre 15 et 25 ans. D´après une étude de l´Université Libre de Berlin, plus d´un dixième des jeunes entre 15 et 35 ans souffrent d´urticaire cholinergique. Cependant, seulement peu de personnes consultent un médecin pour cette maladie, parce que dans beaucoup de cas, les symptômes sont tellement peu prononcés qu´ils affectent peu la qualité de vie. Cela est aussi confirmé par la constatation que seulement 0,2% environ des patients d´un médecin général souffrent d´une urticaire cholinergique.

L´observation sur le long long terme a aussi montré que l´urticaire cholinergique persiste en moyenne 8 ans. Environ 30% des malades doivent même se battre plus de 10 ans avec elle. Heureusement, la sévérité de la maladie diminue dans la plupart des cas avec le temps. Certain patients rapportent une amélioration de leur symptômes l´été, probablement du fait de l´acclimatation à la chaleur pendant les périodes de l´année plus chaudes. Il y a rarement une prédisposition familiale à l´urticaire cholinergique. Il est intéressant de noter que près de la moitié des patients atteints d´urticaire cholinergique ont une prédisposition héréditaire à des maladies « atopiques » : rhume des foins, dermatite atopique et asthme bronchial. Une telle relation n´est pas observée dans les autres formes d´urticaires. L´urticaire cholinergique s´accompagne occasionnellement d´autres formes d´urticaires physiques, dans certains cas d´urticaire chronique spontanée.

Symptômes

L´urticaire cholinergique est caractérisée par des petites papules de la taille d´une tête d´épingle, typiquement entourées par de plus amples espaces de peau rougie. Ces lésions cutanées surviennent la plupart du temps en l´espace de 2 à 20 minutes après le début de la transpiration, et commencent en règle générale au niveau du coup et sur le torse. Les patients rapportent souvent un prurit, un fourmillement ou une brûlure de la peau précédant les symptômes. Après refroidissement, les papules disparaissent en l´espace de quelques minutes à quelques heures, et sans laisser de trace. Dans les cas légers, seules quelques papules apparaissent (surtout au niveau du torse), alors que dans les cas graves, le corps entier peut être recouvert. Heureusement, on arrive rarement à des symptômes graves tels qu´angiooedèmes (gonflements profonds de la peau), difficultés respiratoires, vertiges, maux de tête ou collapsus cardio-vasculaire.

Facteurs de confusion

Les urticaires au chaud et au froid, l´urticaire solaire et l´urticaire chronique spontanée (surtout quand celle-ci est induite par le stress) peuvent facilement être confondues avec l´urticaire cholinergique.

Facteurs déclenchants et causes

Au contraire de l´urticaire chronique spontanée, dans laquelle les lésions cutanées apparaissent sans stimulus externe, les symptômes de l´urticaire cholinergique se produisent toujours à la suite d´un facteur déclenchant. En d´autres mots : les patients avec de l´urticaire cholinergique peuvent provoquer leurs symptômes. L´urticaire cholinergique est déclenchée par exemple par la chaleur (à travers d´épais vêtements d´hiver, un bain chaud,…), par l´effort, par la consommation de plats fortement épicés ou par des émotions fortes telles qu´une agitation ou une frayeur. A l´inverse de l´urticaire chronique spontanée, les causes sous-jacentes de l´urticaire cholinergique demeurent peu connues.

Examens complémentaires

La procédure de test pour le diagnostic d´une urticaire cholinergique est le test d´effort (image 15). Il est idéalement réalisé sur une bicyclette ergométrique (vélo d´appartement), la montée d´escaliers ou un footing sont aussi possibles. Un test d´effort de 30 minutes et contrôlant le pouls, a été développé récemment, et permet, en plus de poser le diagnostic d´urticaire cholinergique, de déterminer son degré de sévérité. Dans ce test, la provocation par le vélo est effectuée jusqu´à une fréquence cardiaque de 170. Le temps nécessaire pour l´apparition des papules correspond à la sévérité de la maladie : plus les papules apparaissent rapidement, plus l´urticaire cholinergique est sévère. Le bain chaud ou le sauna sont d´autres possibilités de tests. Dans ces cas, la formation de papules se fait par un réchauffement passif. Cependant, cette méthode est peu utilisée de nos jours, parce qu´à l´inverse de la bicyclette ergométrique, elle ne donne pas de précision sur la sévérité de la maladie, et qu´elle est plus fastidieuse. Dans les centres sur l´urticaire, on réalise aussi des tests cutanés. Chez les patients atteints d´urticaire cholinergique, l´injection de substances dites « cholinergiques » (par exemple Métacholine, Acétylcholine ou Pilocarpine) dans les couches supérieures de la peau peut conduire à la formation de papules à l´endroit de la piqûre. Malheureusement, ce test est souvent faussement négatif, c´est à dire qu´il n´y a pas d´apparition de papules, bien que le patient souffre d´urticaire cholinergique. C´est pourquoi ce test cutané ne peut être utilisé que pour une confirmation diagnostique. En outre, il existe un test cutané autologue à la transpiration, dans lequel une faible quantité de sa propre transpiration est injectée dans la peau, à différents degrés de dilution (comme dans les tests allergiques), ce qui entraîne des papules chez certains patients.

Image 15:  Papules typiques après test d´effort chez une patiente atteinte d´urticaire cholinergique.

Cette réaction est évocatrice d´une (auto)allergie contre sa propre transpiration corporelle. Que faire si tous les tests sont négatifs, bien que l´on soit sûr d´avoir affaire à une urticaire cholinergique ? Dans ce cas-là, il se peut que les tests aient été réalisés dans la soi-dite « période réfractaire » de la peau. La période réfractaire est le temps qui suit un une poussée sévère d´urticaire. Pendant ce temps, les mastocytes de la peau ne sont pas en mesure de libérer à nouveau de l´histamine. Ils doivent d´abord se « reposer » pour réagir à nouveau à un stimulus. On ne sait pas exactement si c´est l´histamine ou d´autres facteurs stimulants les mastocytes, encore inconnus (par exemple un neuropeptide ou un allergène), qui viennent à manquer au cours de cette période réfractaire. C´est pourquoi on devrait réaliser les tests d´effort au moins 24 heures après le dernier épisode d´urticaire cholinergique.

Prise en charge

Malheureusement, il y a rarement une approche thérapeutique causale (et donc une guérison) dans la plupart des cas d´urticaire cholinergique, du fait du manque de connaissances sur les causes sous-jacentes. Le plus souvent, on a recours à un traitement des symptômes (traitement symptomatique).

Antihistaminiques

Les antihistaminiques modernes sont le premier choix thérapeutique pour l´urticaire cholinergique. Ils empêchent l´histamine d´accomplir son action sur la formation des papules. Divers médicaments ont déjà montré leur efficacité. Si un antihistaminique donné ne conduit pas à une protection efficace et satisfaisante, on peut tester parmi les nombreuses substances disponibles laquelle est la plus apte à calmer les symptômes. Beaucoup de patients prennent des antihistaminiques quotidiennement ou à titre préventif, avant le sport ou d´autres activités qui par expérience déclenchent des papules. La plupart du temps un comprimé suffit pour supprimer complètement les symptômes. Grosso modo, la thérapie de l´urticaire cholinergique se base sur les recommandations des conférences de consensus de l´urticaire chronique spontanée. Cependant, l´urticaire cholinergique présente quelques singularités qui laissent place dans certains cas à une dérogation aux recommandations, et ce avec un succès thérapeutique :

• Kétotifène : le kétotifène est à la fois un antihistaminique et un stabilisateur des mastocytes. Il a montré dans certains cas d´urticaire cholinergique une bonne efficacité, même chez des patients qui ne réagissent pas aux antihistaminiques.

En raison de son action sédative le kétotifène reste cependant un médicament de deuxième choix, et son utilisation doit rester une exception.

• Anticholinergiques : Le bromure de clidinium et bromure de butylscopolamine sont utilisés avec succès dans certains cas d´urticaire cholinergique. Ces médicaments conduisent entre autres à une diminution de la transpiration, et leurs effets secondaires comprennent des rougeurs de la peau, des ballonnements, de la constipation, des troubles de la vision,  des troubles cardiaques (tachycardie), des déficits de l´accommodation et de la sécheresse buccale. Il n´existe pas de suivi à long terme ou d´étude avec un grand nombre de patients sur ces médicaments.
• Autres médicaments : certains de succès thérapeutique cas ont été rapportés avec du propanolol (ß-bloquant), maprotiline (antidépresseur tricyclique avec effet anti-histaminergique) et chlordiazepoxide (Benzodiazépine). Cependant, des études sur un plus grand nombre de patients restent à mener, afin d´évaluer l´utilité thérapeutique de ces médicaments.
• Hardening – Utilisation de la période réfractaire : une possibilité supplémentaire de contrôler les symptômes de l´urticaire cholinergique est l´exploitation de la période réfractaire, c´est à dire le temps pendant lequel les mastocytes ne peuvent plus libérer d´histamine. Certains patients utilisent cette méthode, dans laquelle ils déclenchent une poussée d´urticaire contrôlée (par exemple en faisant de la gymnastique), pour être ensuite libres de papules pour 24 heures. Il convient mieux de faire des efforts physiques réguliers (sans déclencher la formation de papules). En utilisant cette forme de thérapie en tant que petit programme quotidien de fitness, on peut empêcher des poussées d´urticaire étendues.

3.2.6 Autres formes d´urticaires

On y dénombre les angiooedèmes induits par les vibrations, rares, dans lesquels des gonflements profonds surviennent sous l´effet de vibrations sur la peau. On y inclut également l´urticaire de contact, où les papules apparaissent exclusivement après un contact de la peau avec des substances données (par exemple des aliments), et l´urticaire aquagénique, où les papules et les démangeaisons peuvent être déclenchées par un contact avec de l´eau.

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