1. Introduction

Urticaire

L’urticaire se définit par la survenue soudaine de papules (plaques rouges) prurigineuses sur la peau –sur tout le corps ou juste une partie- après des stimuli particuliers (par exemple le froid ou la lumière du soleil) ou spontanément, c’est à dire sans raison particulière apparente (image 1). De nombreux patients développent également des dénommés angiooedèmes, gonflements de la peau ou des muqueuses. Une partie des patients n´est atteinte que d´angiooedèmes, sans jamais avoir de papules.

Image 1 Papules d´une urticaire spontanée (Source: www.urtikaria.net)

Papules

On parle de papules, ou plaques rouges, quand la peau semble avoir été au contact d’orties. Dans les papules apparues récemment, on voit de petits soulèvements blancs entourés par une peau rougie.  Les papules sont constituées principalement d’eau qui a été libérée des vaisseaux sanguins dans la peau. Ce faisant, les petits vaisseaux sanguins de la peau se compriment et transportent moins de sang, si bien que la peau prend une teinte blanchâtre (image 1a). On parle de papules « géantes » quand les papules convergent et s’étalent de manière étendue sur la peau (image 1b). Les papules ne sont pas obligatoirement blanches et la peau autour rouge, parfois c’est même l’inverse qui se produit. Ainsi, quand les papules durent plus que quelques heures, elles prennent souvent une couleur rouge-brunâtre tandis que leur pourtour perd de sa rougeur. Les papules de l’urticaire durent la plupart du temps de quelques minutes à quelques heures, mais chez certains patients elles peuvent persister plus d’un jour. Elles disparaissent ensuite sans laisser de traces visibles sur la peau.

Image 3: L´”urticaire“ tient son nom de l´ortie (Urtica). (Source: Allergy Centre Charité)

Image 1a Papules d´une urticaire spontanée (Source: www.urtikaria.net)

Image 1b Papules d´une urticaire spontanée (Source: www.urtikaria.net)

Angiooedèmes

Pour dire les choses simplement, un angiooedème est une papule des couches plus profondes de la peau. Tandis qu’au niveau d’une papule  les liquides sortent des vaisseaux directement sous la superficie de la peau, la « fuite »des angiooedèmes est située plus profondément.  Le bord du soulèvement naissant est ainsi moins visible, et sa couleur n’est souvent pas différentiable de celle de la peau normale.

Les angiooedèmes apparaissent souvent au niveau du visage, des mains et des pieds (image 2). Cela conduit facilement à des gonflements importants, en particulier au niveau des yeux des lèvres, du fait de la nature particulière de la peau à ces endroits.

Image 2: Gonflement circonscrit de la main gauche. De tels angiooedèmes se rencontrent chez de nombreux, mais pas chez tout les patients atteints d´urticaire. Certains patients atteints d´urticaire n´ont que des angiooedèmes et pas de papules. Les angiooedèmes apparaissent souvent au niveau des mains, des pieds et du visage. (Source: www.urtikaria.net)

Prurit

Outre le fait que les papules et les gonflements profonds de la peau peuvent conduire à une défiguration marquée, le prurit est principal problème des patients atteints d’urticaire. Par-dessus tout, le prurit nocturne peut être très pénible car il perturbe le sommeil. Les patients qui souffrent d’une forme particulière d’urticaire, le dénommé dermographisme (aussi appelé urticaire factice) sont gravement affectés par leur prurit. Dans leurs cas, le grattage et le frottement de leur peau conduit à de nouvelles papules et encore plus de prurit, et c’est le début d’un cercle vicieux. Même les plus petites irritations de la peau, par exemple un frottement inconscient pendant le sommeil, peuvent déclencher de véritables attaques de prurit. Les patients rapportent alors qu’ils se sont «grattés jusqu´à la moelle». Le prurit est on ne peut plus difficile à ignorer ! Essayez une fois de ne pas vous gratter à un endroit qui vous démange (par exemple une piqûre de moustique).  Un prurit récurrent (comparable à des douleurs récurrentes) peut être un lourd fardeau et entraver très fortement la qualité de vie.

L’urticaire est une des maladies de la peau les plus fréquentes. Environ une personne sur quatre souffrira d’urticaire au cours de sa vie. La majeure partie de ces épisodes ne dure que peu de jours ou semaines et ne sont pas problématiques. On parle alors d’urticaire aigüe. Dès lors que l’urticaire persiste pendant des mois ou des années, voire même des décennies (on parle alors d’urticaire chronique), elle devient nettement plus difficile à supporter.

Le terme « urticaire » provient en fait du nom latin de l’ortie (Urtica dioica ou Urtica urens), sûrement parce que pendant une crise d’urticaire la peau a la même apparence que si l’on s’était « piqué » avec des orties (image 3).

L’urticaire – une maladie féminine ?

La plupart des recherches sur la question montrent que les femmes sont en effet plus souvent sujettes à  l’urticaire que les hommes. Dans l’urticaire chronique spontanée, on parlerait même d’une répartition de deux femmes pour un homme. Etonnamment, cette distribution ne se retrouve pas chez les enfants, c’est à dire que les jeunes filles tombent malades environ aussi souvent que les jeunes garçons. On ne sait toujours pas exactement pourquoi plus de femmes adultes développent une urticaire chronique spontanée que les hommes.

Cela vient probablement du fait que cette forme d’urticaire est plus sévère et dure plus longtemps chez les femmes, ou que celles-ci  montrent une plus grande tendance ou sont plus disposées à se rendre chez le médecin pour leurs problèmes de santé. En outre, il est intéressant de noter que les hommes sont plus souvent touchés par certaines formes physiques d’urticaire chronique, par exemple l’urticaire retardée à la pression. Peut-être est-ce dû au fait que les  symptômes associés se déclenchent suite à des charges physiques lourdes et sont ressentis comme gênants.

Répartition selon l’âge et la géographie

L’urticaire peut apparaître à n’importe quel moment de la vie, tant chez les nourrissons qu’à un âge avancé. Le groupe d’âge de 30 à 50 ans est le plus souvent touché. Un premier épisode apparaît rarement après 70 ans. A contrario, il n’est pas rare de voir chez les nouveau-nés une urticaire ne durant que quelques jours.

Aussi en ce qui concerne la répartition mondiale de l’urticaire, cette dernière se montre peu sélective : l’urticaire est connue sur tous les continents de la Terre.

Faits et chiffres sur l’urticaire

L’urticaire est une maladie extrêmement fréquente. On estime qu’une personne sur quatre est atteinte une fois dans sa vie d’urticaire. La plupart du temps, il s’agit alors d’une urticaire aigüe. D’après des estimations prudentes, 1 personne sur 100 est atteinte à ce moment même d’une forme d’urticaire chronique.

Les données sur la durée moyenne de la maladie sont rares et souvent contradictoires (l’urticaire est une maladie très inconstante). La plupart du temps, une urticaire chronique dure quelques années. Certains patients sont cependant touchés nettement plus de temps. Une prédiction individuelle est impossible. L’important est de savoir qu’à un certain moment, l’urticaire chronique disparaît d’elle-même chez la quasi-totalité des patients.

Facteurs déclenchants

Les papules et le prurit peuvent être déclenchés par beaucoup de substances différentes. Beaucoup de ces substances sont produites par le corps lui-même et agissent « de l’intérieur »sur la peau. Il y a cependant un nombre important de substances dans notre environnement qui peuvent entraîner des démangeaisons et des papules de la peau. La plupart de ces substances ont en commun de relarguer l’histamine, médiateur endogène qui a un rôle clé dans l’apparition des papules, du prurit et des angiooedèmes. L’induction de prurit et de papules par l’histamine est facilement observable, par exemple après une piqûre de moustique ou un contact avec des orties. A côté des substances qui libèrent l’histamine déjà présente dans le corps, le poison de nombreux insectes et les plantes prurigineuses contiennent de l’histamine qui va pénétrer dans la peau et l’irriter. Cette irritation va être détectée par des nerfs spécialisés (sortes de « nerfs du prurit »). La centrale de contrôle, le cerveau, va recevoir le message « ça gratte ici ! ». Dans beaucoup de cas, c’est plutôt une bonne chose. Après une piqûre d’insecte ou un contact avec une plante prurigineuse, les démangeaisons nous font gratter notre peau, la mettre sous de l’eau froide (éliminant ainsi les facteurs déclenchants) ou la frotter (amenant plus de sang au site de la réaction, ce qui va faciliter le transport rapide de la substance irritante ou du poison dans le courant sanguin). Près de la totalité de l’histamine de la peau est emmagasinée dans des cellules spécialisées, les mastocytes. Quand ces cellules sont activées, c’est à dire « énervées » par un stimulus (et il y a une quantité de stimuli qui le font), elles libèrent l’histamine dans le tissu cutané, engendrant les papules et le prurit.

Le mastocyte, cellule-clé de l’urticaire

Image 4: Mastocytes (en bleu foncé) – les cellules à l´origine des symptômes de l´urticaire. (Source: Allergy Centre Charité)

Toutes les formes d’urticaire ont un processus commun : l’activation des mastocytes dans la peau entraîne la libération d’histamine (image 4) et d’autres facteurs inflammatoires, tels que les leucotriènes ou le facteur d’activation plaquettaire (PAF). Ces facteurs entraînent ensuite une dilatation des vaisseaux sanguins de la peau, et s’ensuivent gonflement, rougeur et prurit. Les mastocytes sont en fait les « pompiers » ou la « douane » du corps humain. Ils se rencontrent souvent là où nous sommes en contact direct avec notre environnement, donc au niveau de la peau et des muqueuses du tractus digestif et des voies aériennes. Ils y remplissent de nombres fonctions vitales pour le corps : des agresseurs dangereux, comme les bactéries ou les parasites, sont reconnus et rendus inoffensifs – soit parce que les mastocytes rendent difficile l’avancée de ces intrus dans le corps, soit parce qu’ils neutralisent les poisons, soit parce qu’ils tuent et mangent les agresseurs, ou encore parce qu’ils alarment les cellules du système immunitaire (le système de défense de notre corps) et les dirigent sur le lieu de l’action.

Le nombre important de mastocytes dans la peau et les muqueuses du corps humain est une raison pour laquelle l’urticaire est particulièrement visible à ces endroits. L’activation des mastocytes dans les couches cutanées supérieures (externes) conduit à des papules, celle dans les couches cutanées inférieures (internes) à des gonflements plus profonds (angiooedèmes). Une activation des mastocytes dans les muqueuses des voies aériennes peut engendrer des difficultés à déglutir ou à respirer, au niveau du tube digestif elle entraîne des maux de ventre, des nausées et de la diarrhée.

Les papules et les angiooedèmes reflètent le fait que les petits vaisseaux de la peau concernée deviennent « perméables ». La distance entre les cellules qui forment la paroi des vaisseaux sanguins augmente, si bien que de l’intérieur, du plasma et aussi quelques cellules du sang vont pouvoir sortir vers les tissus alentour. Outre l’histamine, les leucotriènes, le FAP et d’autres produits des mastocytes augmentent aussi la perméabilité des vaisseaux sanguins. Les divers moyens pour calmer le prurit de l’urticaire fonctionnent dans de nombreux cas, du fait de leur blocage sélectif des effets de l’histamine. C’est pourquoi ces médicaments s’appellent aussi antihistaminiques.

En outre, le fait que les antihistaminiques ne soient pas efficaces dans tous les cas d’urticaires prouve que l’histamine n’est pas la seule substance prurigineuse et qui entraîne des papules qui joue un rôle ici.

Aspect de la peau

Une caractéristique typique de l’urticaire est l’apparence très changeante de la peau, que beaucoup de patients décrivent toujours ainsi : « le soir, la peau est encore absolument normale, le matin suivant elle ressemble à un crumble, et on ne peut presque pas supporter les démangeaisons ; et quand on va enfin chez le médecin en fin de matinée, il n’y a plus rien à voir ». Au cours d’une poussée, les papules sont les plus fréquentes à voir, mais les rougeurs et les gonflements profonds de la peau (angiooedèmes) ne sont pas rares. La moitié des patients atteints d’urticaire ont des papules et aussi des angiooedèmes. Environ 40 % des patients atteints d’urticaire ne présentent que des papules, et 10% seulement des angiooedèmes. On ne sait pas encore pourquoi les patients qui ont des gonflements profonds de la peau ont une urticaire qui dure plus longtemps et avec un décours sévère.

Symptômes

Le pire pour les patients atteints d’urticaire est le prurit, souvent insupportable et ressenti comme un tourment considérable. Cela est compréhensible quand on pense qu’après une piqûre d’ortie ou de moustique, nous ne pouvons longtemps penser à rien d’autre que la démangeaison qui s’ensuit. Et chez les patients atteints d’urticaire, les papules apparaissent souvent sur tout le corps, et ce, non seulement une fois, mais plusieurs fois par jour, sur des mois, années et même des décennies.

Cela vient du fait que le corps humain s’habitue difficilement au prurit –à la différence d’autres stimuli tels que le chaud ou la pression. En fait, le prurit de l’urticaire donne envie de se frotter et non de se gratter (à la différence du prurit de la dermatite atopique), et on retrouve rarement des traces d’ongles sur la peau. On raconte souvent, en revanche, que les parties de la peau qui démangent doivent être « frottées » longtemps avec la pulpe des doigts.

Presque toujours, la peau concernée est ressentie comme chaude et après l’épisode, comme sèche. Parfois les patients rapportent aussi une brûlure de la peau, mais rarement de vraies douleurs au niveau de la peau concernée (image 5).

Image 5: Parfois, les papules peuvent aussi brûler ou faire mal. (Source: Allergy Centre Charité)

Autres symptômes

De nombreux patients se plaignent d’avoir mal à la tête ou aux articulations pendant un épisode d’urticaire. Dans ce cas, il faut vérifier en premier que les papules, le prurit ou les gonflements ne représentent pas une conséquence d’un traitement antalgique et ont en fait été déclenchés par exemple par la prise d’acide acétylsalicylique (AINS tels que l’aspirine) ou d’autres médicaments chimiquement proches (par exemple le diclofénac ou l’ibuprofène). Comme chacun sait, de nombreux médicaments peuvent entraîner de l’urticaire (cf Annexe « Urticaire aigüe spontanée »). Les patients qui souffrent d’urticaire devraient prendre un antalgique « inoffensif » tel que le paracétamol, à la place d’acide acétylsalicylique, diclofénac ou ibuprofène. Les douleurs peuvent aussi témoigner d’une inflammation : il est reconnu qu’une inflammation chronique, c’est à dire de longue durée, peut entretenir une urticaire. Les maux de tête ou les arthralgies peuvent aussi être des symptômes de l’urticaire. Une explication possible résiderait dans les grandes quantités d’histamine libérées au cours d´une poussée d’urticaire.

Autres formes de maladies semblables

En fait, c’est assez difficile de confondre l’urticaire avec d’autres maladies. Cela vient du fait que l’apparence de la peau pendant l’urticaire (papules et gonflements profonds) est très caractéristique. Ces phénomènes sont toujours fugaces, c’est à dire qu’ils ne demeurent qu’un court temps (papules : de quelques minutes à quelques heures, angiooedèmes : de quelques heures à quelques jours). Les papules et les gonflements guérissent sans laisser de trace visible sur la peau. En effet, il n’y a pas de cicatrices ou de croûtes, et pas non plus de saignement. Déjà à cause de cela, l’urticaire se différencie de la plupart des autres maladies de la peau. Si le prurit caractéristique s’ajoute aux papules et/ou gonflements, le diagnostic d’urticaire ne devrait plus poser de problèmes. Cependant, on doit se souvenir que, bien que rarement, d’autres maladies que l’urticaire peuvent être associées à l’apparition de papules ou angiooedèmes.

Des angiooedèmes seuls (sans papules) et récidivants peuvent révéler  la prise de médicaments hypotenseurs (surtout les IEC), et dans de rares cas un angiooedème héréditaire (AEH), une maladie rare transmissible héréditairement. Là aussi il y a des gonflements récurrents, avant tout au niveau du visage. Les angiooedèmes de l’AEH ou des ICE sont indiscernables de ceux de l’urticaire. A part cela, ils sont en tous points différents : les deux ont des évolutions différentes, des origines différentes, et requièrent un traitement différent, et ils se différencient de l’urticaire aisément par l’absence de prurit et de papules associés.

Des papules prurigineuses récurrentes (et sans angiooedèmes) se retrouvent aussi dans les syndromes auto inflammatoires, mais c’est très rarement le cas. Les syndromes auto inflammatoires se diagnostiquent par des tests faciles et sont en règle générale faciles à traiter. S’ajoute la vascularite urticarienne, également une maladie très rare, responsable de poussées récurrentes de papules. Dans la vascularite urticarienne, les papules, plus brûlantes que prurigineuses, persistent au-delà d’un jour et laissent parfois une coloration marron de la peau après guérison.

On peut classifier l’urticaire selon deux points de vue différents. D’abord, la classification d’après la durée, entre aigüe (moins de 6 semaines) et chronique (persistante plus de 6 semaines). La forme chronique se différencie ensuite en urticaire chronique spontanée et en urticaire chronique induite. Une urticaire est toujours induite quand les papules se déclenchent après un stimulus. Dans l’urticaire physique, un des groupes les plus importants d’urticaires, cela consiste en l’application d’une force physique, que ce soit la chaleur, le froid, la lumière ou la pression. L’action de ces stimuli sur la peau conduit à la formation de papules aux endroits exposés.

Dans l’urticaire de contact, une autre forme d’urticaire induite, c’est le contact avec des substances déterminées qui conduit à la formation des papules, par exemple le contact avec des orties ou avec une matière à laquelle on est allergique. De ce fait, étant donné que les papules se limitent aux régions de la peau où le stimulus a agi, la distribution des papules ne se fait pas au hasard mais selon un motif délimité par le stimulus. Ainsi pour l’urticaire solaire par exemple, les papules ne se trouvent qu’aux endroits éclairés, tandis que les endroits non éclairés juste à côté restent totalement asymptomatiques. Dans l’urticaire cholinergique, une forme courante d’urticaire induite, la transpiration conduit à la formation des papules (en sachant qu´il est négligeable par exemple que ce soit suite à un bain chaud ou à un effort). A l’inverse des formes d’urticaires induites, les papules viennent « d´elles-mêmes » dans les formes spontanées. Les lésions cutanées surviennent sans que le patient ne fasse rien, sur toutes les parties du corps possibles, et les délimitations des papules se font purement au hasard. Le stress et la chaleur peuvent faciliter l’apparition des symptômes, mais ne sont pas forcément indispensables pour leur survenue. Il peut arriver qu’un patient souffre en même temps de deux ou même plusieurs formes d’urticaires. Etonnamment, on observe dans de tels cas une réponse parfois diverse des diverses formes à la thérapie. Par exemple, on peut voir une urticaire chronique spontanée répondre totalement à la thérapie pendant que l’urticaire retardée à la pression pose encore des problèmes. Il y a de grandes différences entre les fréquences des différentes formes d’urticaires. La forme prépondérante, et de loin, est l’urticaire aigüe spontanée. Environ un quart des personnes en souffre à un moment donné de sa vie. Heureusement, chez la plupart des gens, les symptômes régressent après seulement quelques jours ou quelques semaines.

Si les symptômes persistent au-delà de 6 semaines, on parle alors d’urticaire chronique. Celle-ci peut durer plusieurs mois ou années (voire des décennies). De par ce fait, il y a beaucoup de patients. La majorité des patients avec une urticaire chronique souffre d’urticaire chronique spontanée. On rencontre moins souvent de formes d’urticaires induites. Dans ce groupe, la plupart des patients souffre de dermographisme (ou urticaire factice) ou d’urticaire au froid. L’urticaire aquagénique (déclenchée par l’eau) ou les angiooedèmes vibratoires sont des « raretés » absolues.

Toutes les formes d’urticaire sont recensées dans le tableau suivant, conformément à cette classification.

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